Способ морфологической диагностики кардиомиопатии при хронической сердечной недостаточности

(51) 61 5/021 (2006.01) 01 33/48 (2006.01) КОМИТЕТ ПО ПРАВАМ ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНОЙ СОБСТВЕННОСТИ МИНИСТЕРСТВА ЮСТИЦИИ РЕСПУБЛИКИ КАЗАХСТАН ОПИСАНИЕ ИЗОБРЕТЕНИЯ К ИННОВАЦИОННОМУ ПАТЕНТУ нарушений коронарного кровообращения в сосудах большого и малого круга кровообращения. Способ морфологической диагностики кардиомиопатий при хронической сердечной недостаточности включает определение функционального состояния миокарда с помощью параклинических методов исследования в совокупности с клиническими данными, а также проведение прижизненной эндомиокардиальной биопсии ткани миокарда и проведение морфологических исследований биоптатов ткани миокарда, при этом дополнительно проводят элекронно-микроскопическое исследование биоптатов и при определении неспецифических,необратимых повреждений кардиомиоцитов деструкция митохондрий и миофибрилл, отек саркоплазмы и появление большого количество липосом, с заместительным склерозом, атрофия более 50 кардиомиоцитов, полиморфизм и аморфность ядер клеток сократительного миокарда диагностируют дилатационную кардиомиопатию. Способ позволяет уточнить диагноз по определения типа кардиомиопатий и провести дифференциальную диагностику с целью выявить потенциальных реципиентов для пересадки сердца.(72) Енин Евгений Альбертович Сейдалин Арыстан Оскарович Сергеева Елена Николаевна Ештай Айгерим Акжанкызы Ярема Галина Владимировна(73) Акционерное общество Национальный научный центр хирургии им. А.Н. Сызганова(54) СПОСОБ МОРФОЛОГИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ КАРДИОМИОПАТИИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ(57) Изобретение относится к медицине, а именно к кардиологии и трансплантации органов и тканей и предназначено для морфологической диагностики кардиомиопатий при застойной сердечной недостаточности,с целью расширения возможностей прожизненной диагностики этой патологии, для дифференциального исключения ишемической клапанной болезни сердца и Изобретение относится к медицине, а именно к кардиологии и предназначено для морфологической диагностики кардиомиопатий при застойной сердечной недостаточности, с целью расширения возможностей прожизненной диагностики этой патологии, для дифференциального исключения ишемической клапанной болезни сердца и нарушений коронарного кровообращения в сосудах большого и малого круга кровообращения. Кардиомиопатий - заболевания миокарда, из этого названия исключаются болезни сердца,являющиеся следствием повреждения клапанов,нарушения коронарного кровообращения в сосудах большого и малого круга кровообращения. Результативное лечение больных с тяжелой застойной хронической сердечной недостаточностью остается наиболее сложной клинической,социальной и экономической проблемой современной медицины, 5-летняя выживаемость больных не превышает 30, что требует совершенствования методов ее медикаментозной коррекции. Трансплантация сердца признана на сегодняшний день наиболее эффективным методом лечения больных с застойной или аритмогенной сердечной недостаточностью. По данным ФГУ НИИТиИО(Москва) основным заболеванием, по поводу которого была выполнена трансплантация сердца, у 65 - дилатационная кардиомиопатия. Известен способ диагностики кардиомиопатий при сердечной недостаточности, включающий определение функционального состояния миокара с помощью параклинических методов исследования,таких как электрокардиография в совокупности с клиническими данными, и при выявлении пролонгированного интервала -, или увеличение или снижении вольтажных показателей комплекса, высокой частоты аритмий и нарушений проводимости, а также увеличения левого предсердия и желудочковой гипертрофии диагностируют кардиомиопатию (Гуревич М.А.,Вишнепольский Ю.Я.,Каликштейн Д.Б. Миокардиты //Кардиология.- 1975.-П. с.138-148). Недостатком известного способа является то, что способ не позволяет выявить патофизиологическую картину изменений миокарда сердца пациента определить тип кардиомиопатий. Известен способ диагностики кардиомиопатий при хронической сердечной недостаточности,включающий определение функционального состояния миокарда с помощью параклинических методов исследования,таких как эходопплеркардиография в совокупности с клиническими данными, и при выявлении утолщения стенки левого желудочка более 13-16 мм, диспропорционального утолщения межжелудочковой перегородки более 1,3-1,5 мм и уменьшении полости левого желудочка и увеличении полости левого предсердия диагностируют кардиомиопатию (Мухарлямов Н.М. Кардиомиопатий . - Медицина. - 1990. с.23-27). Недостатком известного способа является то, что способ не позволяет выявить патофизиологическую 2 картину изменений миокарда сердца пациента определить тип кардиомиопатий. Известен способ морфологической диагностики кардиомиопатий при застойной сердечной недостаточности,включающий определение функционального состояния миокарда с помощью параклинических методов исследования в совокупности с клиническими данными, а также проведение прижизненной эндомиокардиальной биопсии ткани миокарда и проведение морфологических исследований биоптатов ткани миокарда (Мутафьян О.А. Кардоимиопатии у детей и подростков. - Издательство Диалект. - 2003. с.52-101). Недостатком известного способа является то, что несмотря на то, способ что позволяет выявить патофизиологическую картину кардиомиопатий, но недостаточно точен для проведения диагностики типа кардиомиопатий миокарда пациента. Способ морфологической диагностики кардиомиопатий при хронической сердечной недостаточности включает определение функционального состояния миокарда с помощью параклинических методов исследования в совокупности с клиническими данными, а также проведение прижизненной эндомиокардиальной биопсии ткани миокарда и проведение морфологических исследований биоптатов ткани миокарда, при этом дополнительно проводят элекронно-микроскопическое исследование биоптатов и при определении неспецифических,необратимых повреждений кардиомиоцитов деструкция митохондрий и миофибрилл, отек саркоплазмы и появление большого количество липосом, с заместительным склерозом, атрофия более 50 кардиомиоцитов, полиморфизм и аморфность ядер клеток сократительного миокарда диагностируют дилатационную кардиомиопатию. Способ осуществляют следующим образом. Проводят определение функционального состояния миокарда пациента с хронической сердечной недостаточностью с помощью параклинических методов исследования в совокупности с клиническими данными. Эндомиокардальную биопсию выполняют в специально оборудованных лабораториях,позволяющих одновременно измерить давление в полостях сердца,а также выполнить ангиокардиографию и селективную кардиографию. Используют эндомиокардиальный биоптом с помощью которого проводят биопсию мышцы сердца с целью определения вида кардиомиопатий с целью отбора пациентов для трансплантации сердца. Для элекронно-морфологического исследования образцы эндомиокарда через 30 мин после их погружения в фиксатор разрезают, затем снова погружают в фиксатор и выдерживают их в течение 3 часов при 4 С. Затем промывают в в 3 порциях буфера Миллонига в течение 20 мин окрашивание осуществляют в 2 растворе четырехокиси осмия в том же буфере на холоде в течение 2 часов. Затем ткань промывают в трех порциях буфера Миллонига, затем производят обезвоживание материала,после чего проводят через пропиленоксид, пропитывают в смеси эпона и аралдита и заливают в эту же смесь. Срезы исследуют под увеличением 7000. Ведущий клинический симптом дилатационной кардиомиопатий - ослабление сократительной функции миокарда это определение неспецифических,необратимых повреждений кардиомиоцитов деструкция митохондрий и миофибрилл, отек саркоплазмы и появление большого количество липосом, с заместительным склерозом, атрофия более 50 кардиомиоцитов,полиморфизм и аморфность ядер клеток сократительного миокарда - выявляется при электронно-морфологическом исследовании. Проведение элекронно-морфологического исследования дает возможность оценить объемную и поверхностную полотность различных клеток соединительной ткани, ядер этих клеток, ядер эндотелиоцитов, отдельно коллагеновых волокон и межклеточного пространства. Пример выполнения способа. Больной С, 46 лет. Болеет в течение 6 лет, Заболевание связывает с тяжело перенесенной острой вирусной инфекцией. Беспокоили одышка, сердцебиение, перебои в работе сердца, отеки. При обследовании и консультативных осмотрах устанавливались диагнозы ишемическая болезнь сердца,миокардиальный кардиосклероз,миокардит,кардиомиопатия. Данное поступление в кардиохирургическое отделение ННЦХ им. А.Н. Сызганова связано с ухудшением состояния здоровья. Объективно бледность, выраженный акроцианоз,одутловатость лица, набухание шейных вен. Число дыханий 22 в минуту, отек нижних конечностей,пульс аритмичный - 95 удара в минуту,артериальное давление 120/80 мм рт.ст. При перку сии сердце увеличено влево и право. При аускультации - аритмия, на верхушке систолический и диастолический шум. ЭКГ - промежуточная электричесеская позиция сердца, вольтажснижен, - пости во всех отведениях смещен кверху, - больше нормы(синдром диффузных изменений миокарда),гипертрофия и перегрузка левого желудочка,гемодинамическая перегрузка левого желудочка. На эхокардиограммах сердце значительно увеличено в размерах, увеличены объемы желудочков сердца. На рентгенограмме сердце значительно увеличено в размерах. Эндомиокардиальная биопсия при электронноморфологическом исследовании - определение неспецифических,необратимых повреждений кардиомиоцитов, деструкция митохондрий и миофибрилл, отек саркоплазмы и появление большого количество липосом, с заместительным склерозом, атрофия более 50 кардиомиоцитов,полиморфизм и аморфность ядер клеток сократительного миокарда. Клинический диагноз - бивентрикулярная форма дилатационной кардиомиопатий,хроническая сердечная недостаточность. Пациент внесен в основной список реципиентов на трансплантацию сердца Пример 2. Больной К., возраст 52 г, жалобы при поступлении при умеренной физической нагрузке беспокоит одышка. С августа 2012 г у больного впервые появилась одышка, повышение температуры тела до 38 С. Был госпитализирован в больницу с диагнозом пневмонии. При стационарном обследовании в НИИК и ВБ в октябре 2012 г был выставлен диагноз некомпактная кардиомиопатия, рецидивирующая желудочковая тахикардия(кратковременные эпизоды), желудочковая экстрасистолия 4 Б градация по Лауну, ХСН Б 3 ФК. В клинику ННЦХ им. А.Н. Сызганова был госпитализирован для курса консервативного лечения, подбора адекватной лекарственной терапии, и решения вопроса о постановке в лист ожидания для трансплантации сердца. Сознание ясное. Общее состояние средней тяжести. Кожные покровы чистые, бледные. Видимые слизистые оболочки иктеричны. Периферическая пастозность голеней. Лимфатические узлы не увеличены. Костносуставная система без видимой деформации. Дыхание через нос, с участием вспомогательной мускулатуры. Границы легких в пределах нормы. При перкуссии - ясный легочной звук, притуплн в н/о. Аускультативно над легкими - дыхание везикулярное, ослабленное. ЧДД - 20 в мин. Сердечно-сосудистая система Верхушечный толчок в 6 м/р. Правая граница на 2 см кнаружи от правого края грудины, левая граница по передней подмышечной линии, верхняя -ребро. АД 100/70 мм рт ст. ЧСС 76 уд. в мин. Рентген органов грудной клетки от 25.11.12 г Легочной рисунок значительно усилен по смешанному типу. Корни расширены, прикрыты тенью сердца. Синусы свободны. Сердце значительно расширено в поперечнике в обе стороны, талия сохранена. Расширена тень верхней полой вены. Аорта развернута, расширена. КТИ 72.Сог . Миокардиодистрофия. ЭКГ от 27.11.12 г Ритм синусовый. Правильный. ЧСС-65 в мин. Нормальное пол эос, гипертрофия левого желудочка. ЭХОКГ от 27.11.12 г Аорта -4,0 см, диаметр кольца - 2,2 см, ЛП- 4,0 см, КДР -9,4 см, КСР - 8,2 см, КДО - 404 мл, КСО - 363 мл, ФВ 30, ,Тмжп - 0,9 см, Тзслж - 1,1 см, диаметр кольца МК 4,0 см,- 8,2 см регургитация 2 ст. Левые отдела сердца увеличены. Сократительная функция миокарда левого желудочка снижена. Больному показана эндомиокардиальная биопсия миокарда, коронарография. Результаты коронарографии - правый тип коронарного кровоснабжения. Левая и правая коронарные артерии и их ветви с неровными контурами, полностью проходимы на всем протяжении, без ангиографических признаков поражения. 3 Отмечается извитой ход в дистальных сегментах. Р свол легочной артерии 41/14 АД -119/63 мм рт. ст. Заключение коронарные артерии с ровными контурами, полностью проходимы на всем протяжении, без ангиографических признаков поражения. Эндомиокардиальная биопсия при электронноморфологическом исследовании - определение неспецифических,необратимых повреждений кардиомиоцитов, деструкция митохондрий и миофибрилл, отек саркоплазмы и появление большого количество липосом, с заместительным склерозом, атрофия более 50 кардиомиоцитов,полиморфизм и аморфность ядер клеток сократительного миокарда. Клинический диагноз дилатационная кардиомиопатия,хроническая сердечная недостаточность. Пациент внесен в основной список реципиентов на трансплантацию сердца Апробация способа - с целью отбора пациентов для трансплантации сердца проведено исследование 12 пациентов с хронической сердечной недостаточностью. В 2 случаях у пациентов была определена ишемическая болезнь сердца, им было предложено хирургическое лечение аортокоронарное шунтирование. У 9 диагностирована дилатационная кардиомиопатия. Данные пациенты были внесены в лист ожидания на трансплантацию сердца. Таким образом, способ позволяет уточнить диагноз по определения типа кардиомиопатий и провести дифференциальную диагностику с целью выявить потенциальных реципиентов для пересадки сердца. ФОРМУЛА ИЗОБРЕТЕНИЯ Способ морфологической диагностики кардиомиопатий при хронической сердечной недостаточности,включающий определение функционального состояния миокарда с помощью параклинических методов исследования в совокупности с клиническими данными, а также проведение прижизненной эндомиокардиальной биопсии ткани миокарда и проведение морфологических исследований биоптатов ткани миокарда, отличающийся тем, что дополнительно проводят элекронно-микроскопическое исследование биоптатов и при определении неспецифических,необратимых повреждений кардиомиоцитов деструкция митохондрий и миофибрилл, отек саркоплазмы и появление большого количество липосом, с заместительным склерозом, атрофия более 50 кардиомиоцитов,полиморфизм и аморфность ядер клеток сократительного миокарда диагностируют дилатационную кардиомиопатию.