Способ диагностики фокально-сегментарного гломерулосклероза у детей с нефротическим синдромом

(51) 61 Р 13/12 (2006.01) 01 33/48 (2006.01) КОМИТЕТ ПО ПРАВАМ ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНОЙ СОБСТВЕННОСТИ МИНИСТЕРСТВА ЮСТИЦИИ РЕСПУБЛИКИ КАЗАХСТАН ОПИСАНИЕ ИЗОБРЕТЕНИЯ К ИННОВАЦИОННОМУ ПАТЕНТУ Способ диагностики фокально-сегментарного гломерулосклероза у детей с нефротическим синдромом включает проведение клиникобиохимических исследований, при этом после установления первичного диагноза нефротического синдрома осуществляют иммуносупрессивную терапию преднизолоном, путем перорального введения преднизолона в суточной дозе 60 мг/м 2 в течение 6-8 недель и далее в дозе 40 мг/м 2 через день течение 8 недель, и при отсутствии эффекта лечения преднизолоном в терапевтической дозе при первом рецидиве нефротического синдрома диагностируют фокально-сегментарный гломерулосклероз. Данный способ является простым, позволяет диагностировать фокально-сегментарный гломерулосклероз без проведения биопсии почки, и обоснованно использовать для лечения циклоспорин А.(72) Наушабаева Асия Еркиновна Диканбаева Сауле Алькеевна Канатбаева Асия Бакишевна(54) СПОСОБ ДИАГНОСТИКИ ФОКАЛЬНОСЕГМЕНТАРНОГО ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗА У ДЕТЕЙ С НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ(57) Изобретение относится к медицине, а именно к педиатрии и неврологии, и может быть использовано для диагностики фокальносегментарного гломерулосклероза у детей с нефротическим синдромом. 21922 Изобретение относится к медицине, а именно к педиатрии и неврологии, и может быть использовано для диагностики фокальносегментарного гломерулосклероза у детей с нефротическим синдромом. Известен способ диагностики развития фокально-сегментарного гломерулосклероза у детей с нефротическим синдромом на фоне проведения иммуносупрессивной терапии преднизолоном путем определения 37 белков-маркеров двухнаправленным электрофором и матричной лазерной десорбционной ионизацией/масс спектрометрией (- ). -. - 2007.9. - .213-218). Недостатком известного способа является крайняя дороговизна определения маркеров фокальносегментарного гломерулосклероза, предполагающая наличие современнейшей лаборатории протеомики,сложность воспроизведения способа, а также низкий уровень достоверности результатов. Задача изобретения является разработка способа прогнозирования развития фокально-сегментарного гломерулосклероза у детей с нефротическим синдромом,который позволяет выполнение способа. Способ диагностики фокально-сегментарного гломерулосклероза у детей с нефротическим синдромом включает проведение клиникобиохимических исследований, при этом после установления первичного диагноза нефротического синдрома осуществляют иммуносупрессивную терапия преднизолоном, путем перорального введения преднизолона в суточной дозе 60 мг/м 2 в течение 6-8 недель и далее в дозе 40 мг/м 2 через день течение 8 недель, и при отсутствии эффекта лечения преднизолоном в терапевтической дозе при первом рецидиве нефротического синдрома диагностируют фокально-сегментарный гломерулосклероз. Способ осуществляют следующим образом. Пациенты с установленным первичным диагнозом нефротического синдрома после проведения клинико-биохимических исследований(протеинурия более 2 г/м 2, гипопротеинемия,гиперхолестеринемия, отеки) получают лечение путем перорального введения предимзолона в суточной дозе 60 мг/м 2 в течение 6-8 недель и далее 40 мг/м 2 через день в течение 8 недель, на фоне которого развивается ремиссия нефротического синдрома. При первом рецидиве нефротического синдрома проводят пероральное лечение преднизолоном в терапевтической дозе. При отсутствии эффекта от лечения преднизолоном в терапевтической дозе при первом рецидиве нефротического синдрома,что обозначает вторичную стероидрезистентность, диагностируют фокально-сегментарный гломерулосклероз. Примеры выполнения способа. Пациент Г., возраст 6 лет. Клинический диагноз нефротический синдром, стероидрезистентный вариант почечная недостаточность острого периода. Поступил с жалобами на пастозность лица, голеней,изменения в анализах мочи в виде протеинурии 1,98 г/л, повышение СОЭ до 61 мм/час. Болен с августа 2003 г., когда был установлен впервые диагноз нефротический синдром (протеинурия 28 г/л,СОЭ 28, отеки). Получал лечение путем перорального введения преднизолона в суточной дозе 60 мг/м 2 в течение 6-8 недель и далее 40 мг/м 2 через день в течение 8 недель, на фоне которого развилась ремиссия нефротического синдрома. При первом рецидиве нефротического синдрома провели перорально лечение преднизолоном в терапевтической дозе. Эффект от лечения преднизолоном в терапевтической дозе отсутствовал. Был выставлен клинический диагноз стероидрезистентный вариант,фокальносегментарный гломерулосклероз (протеинурия 5 г/с,-урия в большом количестве, микрогематурия). Была проведена чрескожная пункционная биопсия левой почки. Морфологическое заключение. Световая микроскопия В препарате 16 клубочков. В 4 из них имеется сегментарный склероз капиллярных петель с наличием пенистых клеток в зоне склероза. В 2 других клубочках имеется легкая мезангиальная пролиферация. Три клубочка выглядят увеличенными в размерах. Остальные клубочки не изменены - капиллярные петли не утолщены,пролиферации нет. Канальцыдиффузные дегенеративные изменения,легкая атрофия канальцев. Интерстицийлегкий фокальный фиброз. Артерии и артериолы не изменены. Электронномикроскопическое исследование Исследован 1 клубочек. Отмечается диффузное сглаживание малых ножек подоцитов (100 площади капиллярных петель). Депозитов иммунокомплексного типа нет. Базальная мембрана капиллярных петель не утолщена. Фокальное расширение субэндотелия. Имеется участок сегментарного склероза капиллярных петель в районе выхода проксимального канальца. Здесь имеется также большое количество свободно лежащих в просвете подоцитов. Интерстиций пенистые интерстициальные клетки. Заключение фокально-сегментарный гломерулосклероз. Было осуществлено лечение циклоспорином А,сандиммун неоралом в дозе 150 мг/м 2 в сутки,преднизолоном 20 мг/м 2 через двое суток. СОЭ снизилось до 10 мм/час, протеинурия до 1,1 г/с. Через 2 месяца развилась полная ремиссия нефротического синдрома, длящаяся в течение 1 года. Апробация способа была проведена у 35 пациентов детского возраста с установленным диагнозом нефротического синдрома после проведения клинико-биохимических исследований,при этом у 11 был диагностирован фокальносегментарный гломерулосклероз. У 11 этих пациентов была проведена чрескожная пункционная биопсия почки с последующим морфологическим исследованием нефробиоптата с применением двух исследований световой и электронной микроскопии, 21922 которая доказала наличие фокально-сегментарного гломерулосклероза. Данный способ является простым, позволяет диагностировать фокально-сегментарный гломерулосклероз без проведения биопсии почки, и обоснованно использовать для лечения циклоспорин А. ФОРМУЛА ИЗОБРЕТЕНИЯ Способ диагностики фокально-сегментарного гломерулосклероза у детей с нефротическим синдромом, включающий проведение клинико биохимических исследований и иммуносупрессивной терапии преднизолоном, отличающийся тем,что после установления первичного диагноза нефротического синдрома осуществляют пероральное введение преднизолона в суточной дозе 60 мг/м 2 в течение 6-8 недель и далее в дозе 40 мг/м 2 через день в течение 8 недель, и при отсутствии эффекта лечения преднизолоном в терапевтической дозе при первом рецидиве нефротического синдрома диагностируют фокальносегментарный гломерулосклероз.